شرح بيماري

ناشنوايي‌ و اختلال‌ در شنوايي‌ عبارت‌ است‌ از كاهش‌ توانايي‌ يا ناتواني‌ كامل‌ در شنيدن‌. ناشنوايي‌ مي‌تواند به‌ علت‌ مشكل‌ در استخوان‌هاي‌ كوچك‌ موجود در گوش‌ مياني‌ كه‌ صدا را انتقال‌ مي‌دهند يا مشكل‌ در شاخه‌هاي‌ عصب‌ هشتم‌ مغزي‌ كه‌ صدا را به‌ مغز انتقال‌ مي‌دهند باشد. بنابراين‌ دو نوع‌ ناشنوايي‌ وجود دارد:
ناشنوايي‌ انتقالي‌، كه‌ در آن‌ استخوان‌هاي‌ كوچك‌ موجود در گوش‌ مياني‌ تخريب‌ مي‌نوشند و صدا را انتقال‌ نمي‌دهند (اتواسكلروز).
ناشنوايي‌ حسي‌ ـ عصبي‌، كه‌ در آن‌ عصب‌ هشتم‌ مغزي‌ (عصب‌ شنوايي‌) اغلب‌ به‌ دلايل‌ ناشناخته‌ آسيب‌ مي‌بينيد. ناشنوايي‌ مختلط‌، شامل‌ هر دو نوع‌ ناشنوايي‌ انتقالي‌ و حسي‌ ـ عصبي‌

علايم‌ شايع‌

در شيرخوار:
پاسخ‌ ندادن‌ به‌ صداهاي‌ محيط‌، خصوصاً صداهايي‌ كه‌ قاعدتاً بايد شيرخوار را از جا بپرانند.
در افراد مسن‌:
مشكل‌ داشتن‌ در افتراق‌ (گوش‌ دادن‌ انتخابي‌ به‌) صداهاي‌ محيط‌ اطراف‌
وزوز گوش‌، سرگيجه‌، درد
بلند كردن‌ صداي‌ راديو يا تلويزيون‌

علل‌

مادرزادي‌ در اثر توارث‌ ژنتيكي‌ غالب‌ يا مغلوب‌
عفونت‌هاي‌ مزمن‌ گوش‌ مياني‌ يا گسترش‌ عفونت‌ به‌ گوش‌ داخلي‌
توليد موم‌ گوش‌ به‌ مقدار زياد
اختلالات‌ رگ‌هاي‌ خوني‌، از جمله‌ بالا بودن‌ فشارخون‌
صدمه‌ به‌ سر
تومور
لخته‌هاي‌ خوني‌ كه‌ به‌ رگ‌هاي‌ كوچك‌ تغذيه‌كننده‌ عصب‌ شنوايي‌ مي‌روند.
مولتيپل‌ اسكلروز (ام‌.اس‌)
سيفليس‌
اختلالات‌ انعقاد خون‌
عفونت‌ ويروسي‌ مثل‌ اوريون‌
قرار گرفتن‌ طولاني‌ مدت‌ در معرض‌ صداهاي‌ 85 دسي‌بل‌ يا قوي‌تر
بالا رفتن‌ سن‌. اكثر افراد بالاي‌ 65 سال‌ در شنيدن‌ صداهاي‌ زير (با فركانس‌ بالا) مشكل‌ دارند.

عوامل‌ افزايش‌ دهنده‌ خطر

سابقه‌ خانوادگي‌ ناشنوايي‌ مادرزادي‌ يا اكتسابي‌
مصرف‌ داروهايي‌ مثل‌ ضد التهاب‌هاي‌ غيراستروييدي‌، سيس‌ پلاتين‌، اريترومايسين‌ها، جنتامايسين‌، استرپتومايسين‌، توبرامايسين‌، كينين‌، فوروسمايد، اسيد اتاكرينيك‌، يا دوزهاي‌ بالاي‌ آسپيرين‌، و ساير داروها
افرادي‌ كه‌ در مشاغلي‌ مشغول‌ به‌ كار هستند يا تفريحاتي‌ دارند كه‌ سطح‌ صدا در آنها بالا است‌، مثل‌ نواختن‌ موسيقي‌هاي‌ سنگين‌ يا كارگراني‌ كه‌ با مته‌هاي‌ بادي‌ قوي‌ آسفالت‌ خيابان‌ را مي‌كنند.

    پيشگيري‌

از مصرف‌ طولاني‌مدت‌ يا مصرف‌ مقادير بالاتر از دوزهاي‌ طبيعي‌ داروهايي‌ كه‌ باعث‌ ناشنوايي‌ مي‌شوند خودداري‌ كنيد.
در صورت‌ وجود بيماري‌هاي‌ زمينه‌ساز ناشنوايي‌، خصوصاً عفونت‌هاي‌ گوش‌ و مشكلات‌ آلرژيك‌ و تنفسي‌، به‌ پزشك‌ مراجعه‌ كنيد.
از قرار گرفتن‌ طولاني‌مدت‌ در معرض‌ صداي‌ بلند خودداري‌ كنيد. اگر چاره‌اي‌ نيست‌، از محافظ‌هاي‌ مناسب‌ گوش‌ استفاده‌ نماييد.

    عواقب‌ مورد انتظار

بعضي‌ از موارد ناشنوايي‌ انتقالي‌ را مي‌توان‌ با جراحي‌ درمان‌ كرد. ناشنوايي‌ ناشي‌ از قرار گرفتن‌ طولاني‌مدت‌ در معرض‌ صداي‌ بلند نيز گاهي‌ با حذف‌ صدا برطرف‌ مي‌شود. اما ساير انواع‌ ناشنوايي‌ معمولاً دايمي‌ هستند.

    عوارض‌ احتمالي‌

ناشنوايي‌ دايمي‌
تأخير در كسب‌ توانايي‌ها و مهارت‌هاي‌ زباني‌ در كودكان‌
تأثيرات‌ عاطفي‌ ناشنوايي‌

    اصول‌ كلي‌

شنوايي‌ سنجي‌ و آزمون‌هاي‌ شنوايي‌ با يك‌ دياپازون‌ (آزمون‌ رينه‌) براي‌ تشخيص‌ اختلالات‌ شنوايي‌. با كمك‌ اين‌ بررسي‌ها مي‌توان‌ شدت‌ و الگوي‌ هرگونه‌ مشكل‌ شنوايي‌ و نوع‌ ناشنوايي‌ (انتقالي‌ يا حسي‌ ـ عصبي‌) را تعيين‌ كرد.
با انجام‌ كارهاي‌ نسبتاً ساده‌ مثل‌ در آوردن‌ موم‌ گوش‌ يا ترميم‌ پارگي‌ پرده‌ گوش‌ ممكن‌ است‌ مشكل‌ شنوايي‌ برطرف‌ شود.
اگر ناشنوايي‌ به‌ داروها مربوط‌ باشد، تغيير در دوزاژ با قطع‌ مصرف‌ دارو ممكن‌ است‌ كمك‌كننده‌ باشد.
گاهي‌ جراحي‌ براي‌ ناشنوايي‌ از نوع‌ انتقالي‌ اگر ناشنوايي‌ دايمي‌ يا ناتوان‌كننده‌ باشد:
زبان‌ علامتي‌ با دست‌ و مهارت‌هاي‌ لب‌ خواني‌ را فرا بگيريد.
در صورت‌ توصيه‌، از سمعك‌ استفاده‌ كنيد و كار با آن‌ را ياد بگيريد.
در صورت‌ لزوم‌، گفتار درماني‌ و بازتواني‌ گفتاري‌
در صورت‌ امكان‌، از وسايل‌ مخصوص‌ براي‌ تلفن‌ خود استفاده‌ كنيد.
وسوسه‌ گوشه‌گيري‌ اجتماعي‌ به‌ خاطر مشكل‌ شنوايي‌ را از خود دور كنيد. انزوا باعث‌ بيشتر شدن‌ مشكلات‌ ارتباطي‌ و سَرخوردگي‌ مي‌شود، و سازگاري‌ را نيز مشكل‌تر مي‌كند.

فعاليت در زمان ابتلا به اين بيماري

محدوديتي‌ براي‌ آن‌ وجود ندارد.

استفاده از سلول‌های بنیادی برای بازسازی سلول‌های شنوایی، راهکار درمانی امیدبخشی در آسیب‌های شنوایی درکشور است.

دکتر محمد اجل لوئیان فلوشیپ جراحی گوش و رئیس مرکز کاشت حلزونی بیمارستان بقیه‌الله به همشهری گفت: به مناسبت روز جهانی ناشنوایان که با شعار «فرهنگ ناشنوایان» نامگذاری شده است، این خبر که می‌توان با بهره‌گیری از سلول‌های بنیادی، مشکل ناشنوایی را درمان کرد امید تازه‌ای را برای این گروه از معلولان ایجاد خواهد کرد.

به گفته وی: یکی از چالش‌های بزرگ در درمان اختلالات شنوایی حسی عصبی این است که برای کم شنوایی‌های ناشی از تخریب سلول‌های مویی حلزون یا مراکز عصبی بالاتر، درمانی قطعی وجود ندارد و تنها با استفاده از اقدامات توانبخشی مثل سمعک جبران تقریبی این اختلالات میسر می‌شود.

در عین حال در مواردی که سلول‌های مویی کاملا از بین رفته‌اند و قابل بازسازی نیستند راهی جز کاشت الکترود حلزونی وجود ندارد.

اگر چه در سال‌های اخیر هزاران نفر با استفاده از تکنولوژی‌های نوین، شنوایی و گفتار خود را با استفاده از انواع الکترودهای کاشت حلزونی به‌دست آورده‌اند اما محدودیت‌های استفاده از وسایل مورد نیاز نظیر قطعه‌ای شبیه به سمعک در پشت گوش، دانشمندان را به سوی استفاده از روش‌های بهتر و کم دردسر‌تر راهنمایی کرده است.

وی افزود:بیش از 250 میلیون فرد ناشنوای مادرزاد در کل دنیا وجود دارد که این ناشنوایی عموماً ناشی از انهدام گیرنده‌های حسی شنوایی (سلول‌های مویی) و اعصاب مربوط به آنهاست.

کار اصلی سلول‌های مویی که در داخل حلزون گوش داخلی قرار دارند این است که ارتعاشات مکانیکی صوت را تبدیل به پیام‌های الکتریکی می‌کنند، سپس این پیام‌ها از طریق عصب شنوایی به مغز می‌رسند.

زمانی که سلول‌های مویی آسیب ببینند فرد دچار کم شنوایی یا ناشنوایی می‌شود؛ البته گاهی ممکن است پس از رفع علت، این سلول‌ها مجدداً بازسازی شده و به فعالیت خود ادامه دهند اما در اکثر موارد چنین امکانی وجود ندارد و کم‌شنوایی، دائمی خواهد بود.

دکتر اجل لوئیان گفت: بررسی ژنی نشان داد که تمام سلول‌های تکثیر شده، خصوصیات تبدیل‌شدن به سلول‌های گوش داخلی و بافت‌ها و ارگان‌های مربوطه را دارند.

در این مطالعه دانشمندان برای نخستین بار، از اندام شنوایی جنین انسان، سیستم سلول‌های بنیادی با قابلیت تکثیر و تبدیل و بازسازی شدن را استخراج کرده‌اند، که می‌توان از این سلول‌ها برای مطالعه روی تکامل عصب شنوایی و سلول‌های مویی و درمان ناشنوایی با استفاده از سلول بنیادی بهره برد.

با وجود اینکه این سلول‌های مویی شبیه‌سازی‌ شده از لحاظ ظاهری شبیه دسته‌های مویی نیستند اما محققان امیدوارند که پیشرفت‌های تمایز سلولی در آینده بتواند به کارایی واقعی این سلول‌ها منجر شود.

در ایران نیز پژوهشگران با کمک سلول‌های بنیادی این راه امیدبخش برای درمان ناشنوایی در مدل‌های حیوانی را ادامه داده‌اند. بنابر اطلاعات موجود، در 2 مرکز، همزمان پروژه‌هایی برای تزریق سلول‌های جنینی تمایز یافته موش به داخل حلزون شنوایی در دست اجراست. آنها دریافته‌اند که سلول‌های تمایز‌نیافته موش، توانایی تکثیر و تبدیل شدن به سلول‌های مویی شکلی را دارند که شنیدن را ممکن می‌کنند.

اگر چه این مطالعات هنوز در مرحله حیوانی است و تجربه‌ای روی انسان وجود ندارد ولی آینده پرامیدی را برای ناشنوایان می‌گشاید که شاید در آینده بتوانند بدون استفاده از سمعک و کاشت حلزون شنوایی و تنها با تزریق سلول‌های بنیادی، شنوایی خود را بازیابی کنند.

ولی از آنجا که والدین کودکان ناشنوا که کاندید کاشت حلزون شنوایی هستند دائماً از موضوع کاشت سلول‌های بنیادی پرسش می‌کنند و یا حتی ممکن است تصور کنند بهتر است مدتی کاشت را به تاخیر بیندازند تا سلول‌های بنیادی روی انسان تجربه شوند، باید گفت که این پروژه‌ها تا‌کنون در هیچ جای جهان روی انسان تجربه نشده است.

وی در پاسخ به این سؤال که «والدین می‌پرسند که اگر کاشت حلزونی روی کودک انجام شود و در آینده سلول‌های بنیادی قابل استفاده برای ناشنوایان بشوند، آیا کودک شانس استفاده از سلول‌های بنیادی را دارد یا نه؟ گفت که خوشبختانه روش‌های نوین کاشت حلزونی شنوایی تخریبی نیست و درصورتی که در آینده امکان کاشت سلول‌های بنیادی فراهم شود می‌توان در همان گوش جراحی شده، کاشت سلول بنیادی را هم انجام داد.

ازدواج فامیلی یکی از عوامل مهم بروز ناشنوایی

ژن کم شنوایی حتی در افراد سالم هم وجود دارد و ۹۰درصد ناشنوایان از پدر و مادر شنوا به دنیا می‌آیند؛ یعنی ژن کم شنوایی ژن بسیار شایعی است اما ازدواج فامیلی یکی از عوامل مهم بروز کم‌شنوایی و ناشنوایی در کشور است.

ناشنوایی یکی از معلولیت‌هایی است که گریبانگیر عده‌ای از مردم می‌شود. متأسفانه در کشورما ناشنوایان همانند دیگر معلولان جسمی، حرکتی و حسی با مشکلات عدیده‌ای روبه‌رو هستند. نامگذاری یک روز تحت عنوان روز جهانی ناشنوایان، حاکی از توجهی است که این عده از معلولان نیازمند آن هستند.

وی با اشاره به شعار امسال روز جهانی ناشنوایان می‌گوید: شعار امسال «deaf culture» یا «‌آشنایی با فرهنگ ناشنوایان» است. زیرا ارتباطات ناشنوایان بر مبنای یکسری برداشت‌ها، تصاویر و زبان مخصوص به‌خودشان شکل می‌گیرد که بیشتر جامعه شنوا از آن بی‌اطلاعند.

زبان اشاره، فرهنگ لغات خاص و لبخوانی که بین ناشنوایان رایج است مختص خود آنهاست و بد نیست که در طول این هفته عموم مردم با آن کمی بیشتر آشنا شوند.وی مهم‌ترین علل بروز ناشنوایی را 3 مرحله قبل از تولد، حین تولد و بعد از تولد ذکر کرد و گفت: قبل از تولد، ازدواج فامیلی و عوامل ژنتیک، ابتلای مادر به سرخجه و دیگر بیماری‌های عفونی می‌تواند به کم شنوایی یا ناشنوایی منجر شود.نوزاد حین تولد می‌تواند به‌علت کمبود اکسیژن و شرایط نامناسب وضع حمل مادر دچار این مشکل شود. پس از تولد عوامل بسیاری می‌تواند تاثیرگذار باشد. ابتلای کودک به بیماری‌هایی نظیر اوریون، عفونت‌ها، مننژیت، یرقان (زردی)، عفونت‌های درمان‌نشده گوش، ضربه شدید به گوش، قرار گرفتن نوزاد در برابر صوت غیراستاندارد و مواردی از این قبیل که در ابتلای فرد به کم شنوایی یا ناشنوایی تاثیر دارد.همچنین در سنین بزرگسالی استفاده بیش از حد از هدفون، قرار‌گرفتن در برابر صداهای غیراستاندارد و بسیار شدید، ابتلا به پیرگوشی و آلودگی صوتی ناشی از ترکیدن ترقه در ایامی مانند چهارشنبه سوری، به افت شنوایی منجر می‌شود.